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脑积水分流术女孩14年后为爱产子命悬一线,得遇

 康复病例     2019-12-23 16:01

患者在13岁时曾因小松果体肿物性脑积水做过脑室腹腔分流术,术后长期生活正常。后结婚生子,但在经剖腹产后腹部发生感染并脑积水复发和颅内感染,但当地医院在四个多月的治疗时间里却未能认识到脑积水和颅内感染的治疗紧迫性,也没有有效的治疗手段,致使患者症状一再恶化,后转至李小勇主任处经过40多天的有效治疗,患者得以康复出院,之后恢复如常,重回幸福生活。李小勇主任在总结案例的时候说,本病例有一定的典型性,患者在13岁时做过脑积水分流术,在结婚生子时因为剖腹产使分流管感染,继而复发脑积水并颅内感染,但当地医院在治疗时并未直奔主题,在治疗的时候耽误了极佳的治疗时机,使得4个多月的治疗未见寸功,给患者造成极大的心理负担和经济压力。
 
患者:武××,女,天津市人。患者13岁时(1996年)因小松果体肿物性脑积水做过脑室腹腔分流术,术后长期生活正常。在2009年10月,经剖腹产生育一子。
 
此后9个月的时候,即在2010年7月,出现了腹部疼痛的表现当地天津市一医院诊断为慢性阑尾炎,给以住院静脉输液抗炎治疗,几天后病情好转出院。
 
但是出院几天之后,却又多次地出现了腹部疼痛的症状于2010年8月18日早晨病情加重,出现了头晕小便失禁和呕吐的症状经脑核磁检查发现具有“脑室增大和脑积水复发”的表现(注:即出现的“腹腔段分流管”堵塞的现象),因此住院给以再度的静脉输注抗生素治疗经过11天输液治疗后,腹部症状减轻,但仍有两眼眼皮不能向上抬的表现,在医生建议继续观察情况下于2010年8月29日出院。
 
可是在2010年9月9日,又出现了腹痛、头晕和呕吐的症状随即就诊并住入到了天津另一家神经外科著名的医院,当晚因症状加重进行了急诊脑室外引流术,在排除脑脊液后,症状得到了缓解。
 
为了“彻底治疗脑积水和颅内高压症”,在2010年9月16日下午,进行了脑室镜式的第三脑室造漏术,术后仍然保留了手术侧的脑室外引流术。术后次日即2010年17日早晨,患者可以自动说话;但是在此日上午进行了再加用持续性腰大池脑脊液外引流术之后却发现了又不能言语的表现。
 
8日时病情再次加重,开始出现了神志和思维不清以及不能进食的表现。但脑室镜手术医生根据当日脑CT检查(图1)结果认为,“虽然具有脑室内出血和积气的现象,但脑积水还是控制满意的”,为了“避免颅内感染”并发症,因此将脑室外引流管和腰大池引流管均同时给以拔除了的处理。
 

图1:2010年18日脑CT:脑室大小正常但有脑室内出血和积气
 
在随后11天之内,患者一直基本处于“半昏迷半清醒状态”不能说话也不能进食靠胃管进食,之后做过三次脑CT检查,发现“虽然脑室在不断增大,但还是在基本正常大小范围”,因此给以静脉药物脱水治疗,以达到“促进脑室内血液和气体吸收”的目的。
 
但是在2010年9月30日(即拔出脑脊液引流管的第11天)的脑CT检查,却发现脑室已经扩大到了“脑积水复发”的程度(注:还有少量的额部硬脑膜外血肿)(图2)。
 

图2:2010年9月30日脑CT:脑室显著扩大,达到“脑积水诊断标准”
(注:拔出引流管第11天)
 
以后曾在2010年10月5日、9日进行过两次脑CT的检查,却发现“脑室增大但并没达到严重的程度”,因此虽然病情没有好转(仍然处于半昏迷半清醒状态、不能说话、不能进食仅靠胃管进食的状态),所以继续坚持药物降颅压的“保守”治疗。
 
 
2010年10月13日,上午进行了腰大池脑脊液外引流穿刺术,可是在中午两点左右病人出现了达39.2度的高烧晚间又发生了呕吐现象;晚九点左右脑CT检查发现(图3):脑室扩大并残留造影剂。
 

图3:2010年10月13日CT脑室造影后次日:脑室系统仍然扩大
(注:颅内造影剂仍有显著残留,说明脑脊液流通正常但吸收障碍 )
 
经治医生根据CT脑室造影和次日脑CT检查结果,认为病人是“因为脑脊液吸收能力差,才导致的脑室内还有积液的现象”因此决定:再坚持每天做一次腰大池排放脑脊液穿刺术治疗;继续观察病情变化;
 
等待几天后,如果病人见好转且无腹腔炎症时,可采用脑室腹腔分流术治疗”。在2010年10月14日,在物理降温下体温降到了38度左右,但上午进行腰大池脑脊液引流术中却发现了“脑脊液浑浊”的现象,经脑脊液常规检验确定为“颅内感染”,但“致病菌和感染的途径还暂时不能确认”。
 
至此,因为病情严重,病人已在重症监护室监护与观察了较长的时期。
在每日例行一次腰大池引流术的情况下,以定期进行脑CT检查的方法观察脑室的变化,分别在2010年的10月16日、10月22日、10月27日、11月3日进行了脑CT的检查,说明每日腰大池引流术治疗策略对减小脑室具有肯定性的作用。
 
 
但是在2010年的11月13日发现了腰穿引流管不通引流不出脑脊液的现象,因此进行了脑CT检查,发现开始出现脑积水复发或脑室扩大起来的表现(图4)。 
 

图4:2010年的11月13日脑CT:开始出现脑积水复发现象
 
因为2010年的11月13日腰穿释放脑脊液的失败和脑CT显示的脑室再度扩大或脑积水的复发,所以再次进行了脑室穿刺式的脑脊液外引流术,每日定量排除脑脊液250毫升,但脑脊液为“血性”。
 
在保留持续脑室外引流条件下,仍然坚持采用了持续腰大池脑脊液外引流性的处理,在2010年11月16日复查脑CT,发现不仅脑室仍然扩大而且还出现了脑室内出血的现象(图5)。2010年11月18日再次复查脑CT,显示脑室内出血更有所加重(图6)。
 

图5:2010年的11月16日脑CT:脑积水并脑室内出血
 

图6:2010年的11月18日脑CT:脑室内积水积气和加重的出血
 
在当地两家著名医院4个多月(约120余天)时间的“无效治疗” 后,最终在2010年11月22日,转入北京寻求李小勇教授进行“最后一线希望”的治疗努力。
 
患者住院时的状况:
入院时神志尚清,但是回答问题时言语反应速度极慢,遵嘱活动双上肢时,出现极度的不自主性震颤表现;双下肢出现足趾过伸即“芭蕾舞足”状态且也出现严重的不自主性震颤表现,类似于帕金森氏病的表现。带外院腰大池和脑室外流管入院(图7和图8)。
 

图7:2010年11月22日入院时的腰大池和脑室“ 联合持久引流”治疗法
 

图8:入院时具有四肢不自主性震颤和言语反应异常缓慢表现
 
 
患者住院治疗的反应:
入院后即开始脑脊液神经外科学方法的治疗,次日脑积水和颅内出血倾向和颅内高压的表现即获得满意的控制(图9)。但仍具有“锥体外系异常”的表现。
 

图9:入院治疗一天后即 2010年11月23日脑CT表现:脑积水得到控制
 
入院后治疗30天后,“锥体外系异常”的表现显著减轻,回答问题的语速显著改善,随即进行了成功的脑室腹腔分流术(图10)。
 

图10:治疗31天后即2010年12月23日获脑积水成功治疗的脑CT表现
 
住院治疗40天时,患者症状显著好转,言语力量增强基本达到正常人的强度;四肢强直和颈部强直的表现显著减轻;四肢自主活动能力显著改善;回答问题显示记忆力显著改善,基本可以自行站立,在家人搀扶下开始练习行走,于2011年1月6日出院。出院时的状态见图11和图12。
 

图11:出院时在搀扶下开始练习站立和行走

图12:出院时可正常坐立并能自主活动双侧上肢
 
出院随访:
1、2011年4月8日,即在出院进行康复治疗后近2个月时,患者基本恢复到来原来正常人的状态,起坐和行走自如,生活自理能力全部恢复(图13和图14)。
 

图13:出院后近2个月时的自主起坐能力完全恢复
 

图14:出院后近2个月时的自主起坐能力完全恢复
 
2、2011年11月7日,即在出院进行康复治疗后近9个月时,患者完全恢复到正常人的状态,行动正常并可以正常跑步,重返原单位工作(图15)。
 

图15:出院后9个月后(即2011年11月7日)完全康复重返原单位工作 
 
 
病例思考
 
1、脑积水分流管性感染,可以导致一种类似帕金森氏综合征或锥体外系疾病的表现,这是李小勇主任以前曾观察到的现象。现在经过研究和治疗结果的分析,已经充分证明的这是一种脑积水分流的严重并发症,如果得不到及早或及时的诊断和正确治疗,病人将会面临着终身残废的危险。
 
现在有部分医院会因未查明病因而将其诊断为“帕金森氏综合征”等与脑积水分流术无关的疾病,不仅面临着耽误或永远错过正确治疗的机会,而且还会被迫接受一些无效但费用巨大的错误治疗方法。
 
2、剖腹产是引起脑室腹腔分流管性感染的一种少见原因,值得注意。此病例具有如下几方面的重要意义:
育前女性患者,以女性婴儿和儿童脑积水患者为多见,应该在脑积水分流术后给以必要的特殊生育前教育,了解自己最好进行正常的分娩,最大可能地避免剖腹产生育方式。
 
3、一旦出现分流术性的感染,一定要注意应该接受正确的治疗。在正确的治疗前提下,目前认为是可以完全治愈的疾病。
 
4、此病例证明,脑室镜并不是纠正分流管腹腔段性感染和堵塞的完全正确治疗方法;脑室镜第三脑室造瘘术,也不是替代脑积水分流术治疗的肯定性良好的方法。
 
5、早期或及时的不正确治疗实际具有延误有效治疗的危害:此患者从一开始出现分流感染就积极地寻求治疗,但是在长达4个多月(约120余天)的时间内,却没有得到正确有效的治疗,说明这种并发症的正确治疗方法还未被得到广大医生所掌握。有效治疗的实际延误,使患者和家属蒙受了不该有的身心和经济的巨大损伤。相比而言,正确的治疗共用40天时间就达到了彻底治愈的效果,因此继续教育以使患者可以接受早期或及早正确治疗的策略,具有十分重要的意义。
 
(责任编辑:北京北亚骨科医院李小勇脑积水脑脊液中心)

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